Deformidad espinal de inicio temprano en la neurofibromatosis tipo 1: historia natural, tratamiento y vigilancia por imágenes
- »: La escoliosis de inicio temprano (EOS) o cifosis es común en pacientes con neurofibromatosis (NF) y se caracteriza por una rápida progresión de la deformidad.
- »: Las varillas de crecimiento tradicionales proporcionan buenos resultados funcionales y de deformidad en pacientes con NF y EOS; Las varillas de crecimiento controladas magnéticamente (MCGR) también proporcionan una buena corrección de la deformidad, aunque se han informado altas tasas de revisión después de su uso.
- »: Entre los pacientes con NF tipo 1 (NF1), las características morfológicas de la deformidad espinal son diferentes en aquellos con neurofibromas paraespinales que en aquellos sin tumores paraespinales.
- »: Los pacientes con NF1 tienen un riesgo bajo de desarrollar tumores malignos de la vaina del nervio periférico durante la niñez (<1%) y durante su vida (8% a 12%), y la vigilancia rutinaria por imágenes de malignidad en ausencia de síntomas debe ser dirigida clínicamente.
- »: Se necesita más investigación para estandarizar el cribado de EOS en niños con NF1 y para desarrollar pautas para modalidades de imágenes ideales, incluida su frecuencia y un cronograma.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34297709/
Marrache M, Suresh KV, Miller DJ, Hwang S, Schorry EK, Rios JJ, Sponseller PD. Early-Onset Spinal Deformity in Neurofibromatosis Type 1: Natural History, Treatment, and Imaging Surveillance. JBJS Rev. 2021 Jul 23;9(7). doi: 10.2106/JBJS.RVW.20.00285. PMID: 34297709.
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